Referenzzentrum für maligne Lymphome (RZML)

Bei den Krebserkrankungen des blutbildenden Systems, den sogenannten «hämato-lymphoiden Neoplasien», handelt es sich im Wesentlichen um Lymphome und Leukämien. Im Vergleich zu anderen Krebserkrankungen, wie z.B. Dickdarmkarzinome, Lungenkarzinome oder Mammakarzinome sind Lymphome und Leukämien relativ selten. In der Schweiz betragen sie ca. 4-7% der Tumorerkrankungen (etwas häufiger bei Männern als bei Frauen). Im Mittel erkranken ältere Menschen (zwischen 60 und 70 Jahren) am häufigsten an Lymphomen und Leukämien. Allerdings können spezifische Subtypen in jedem Lebensalter auftreten und zwei Erkrankungen, nämlich die akute lymphatische Leukämie (ALL) und das klassische Hodgkin-Lymphom (cHL) gehören zu den häufigsten Tumoren von Kindern und jungen Erwachsenen.

Die Therapie und auch die Prognose der Lymphome und Leukämien haben über die letzten Jahrzehnte einen fundamentalen Wandel erfahren, mit dem erfreulichen Resultat, dass für viele dieser Krebserkrankungen heute Heilungen möglich sind bzw. sehr gute Langzeitüberlebensraten erzielt werden können. Darüber hinaus werden mehr und mehr dieser Erkrankungen «gezielt» therapiert, manche davon neuerdings auch ohne Chemotherapie. Voraussetzung für eine erfolgreiche und gezielte Therapie ist jedoch eine präzise histologische Diagnose. Erschwert wird die histologische Diagnosestellung nicht nur durch die Tatsache, dass diese Tumoren wie oben erwähnt selten sind, sondern auch dadurch, dass wir mittlerweile über 70 verschiedene Lymphom-Subtypen kennen, und ähnliches gilt im Wesentlichen für die Leukämien. Die meisten davon werden völlig unterschiedlich behandelt. Daher werden für ein optimales Management dieser Patienten Referenzzentren benötigt.

Die SAKK (Schweizerische Arbeitsgemeinschaft für klinische Krebsforschung) unterhält seit den 90er-Jahren des vergangenen Jahrhunderts ein Referenzzentrum zur histologischen Diagnostik von malignen Lymphomen (RZML). Seit 1.1.2019 ist das RZML nun am Institut für Medizinische Genetik und Pathologie des Universitätsspitals Basel angesiedelt. Es steht unter der Leitung von Prof. Stephan Dirnhofer, Chefarzt-Stellvertreter der Pathologie.

Die Aufgaben des Referenzzentrums bestehen in der Durchführung des so genannten «Central Pathology Reviews» (die zentrale Diagnose-Überprüfung) für klinische Lymphom-Studien der SAKK. Dies ist verbunden mit einem «Biobanking» der Gewebeproben und – wenn immer möglich – der Durchführung eines so genannten «translationalen» Forschungsprojektes.

Neben dieser wichtigen Experten-Funktion in klinischen Studien ist das RZML auch eine nationale und internationale Einrichtung zur Primärdiagnose sowie zur konsiliarischen (Zweit)-Beurteilung schwieriger bzw. seltener hämatopathologischer Präparate. Dabei wird die ganze Bandbreite des Fachgebietes abgedeckt, d.h. neoplastische und nicht-neoplastische Erkrankungen des Knochenmarks, des Thymus, der Milz sowie nodale und extranodale Lymphoproliferationen. Neben der Durchführung der oben erwähnten translationalen Forschungsprojekte von primär klinischen Studien konzentrieren sich die wissenschaftlichen Aktivitäten des RZML auf die Identifikation von diagnostischen, prognostischen und prädiktiven Biomarkern von hämato-lymphoiden Neoplasien. Dies dient letztendlich der Entwicklung besserer, «personalisierter» Therapien.

Lokal bzw. regional arbeitet das RZML eng mit dem Zentrum für hämato-onkologische Tumoren (ZHOT) des USB zusammen. International hat Prof. Dirnhofer als Leiter des RZML Einsitz in die regelmässigen Treffen der Leiter der Deutschen Referenzzentren für Lymphome, daneben war Prof. Dirnhofer 4 Jahre im Vorstand der European Association for Hematopathology (EAHP) und hat im Jahre 2016 den weltweit grössten Hämatopathologen-Kongress in Basel organisiert. Eine weitere wichtige Aufgabe des RZML umfasst die Durchführung regelmässiger Weiter- und Fortbildungsveranstaltungen.

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