Riesenzellarteritis (RZA)

Die Riesenzellarteriitis (RZA) betrifft hauptsächlich die mittleren und größeren Arterien. Sie tritt ausschließlich bei Menschen über 50 Jahren mit Inzidenzraten in westlichen Ländern von etwa 6,9–32,4/100.000 auf.  Typischerweise manifestiert sich die Krankheit mit neuen temporalen Kopfschmerzen, einem entzündlichen Syndrom und mit dem variablen Vorhandensein von Polymyalgie und ischämischen Symptomen aufgrund von Gefäßstenosen. Etwa ein Drittel der Patienten mit Großgefäß-RZA hat keinen sonographischen Hinweis auf eine temporale Vaskulitis und mehr als die Hälfte hat eine normale Histologie der Temporalarterie. Darüber hinaus präsentiert sich eine Untergruppe von Patienten klinisch mit einem isolierten systemischen Entzündungssyndrom aufgrund einer Entzündung großer extrakranieller Gefäße. Tatsächlich weisen 30–80 % der Patienten mit Biopsie bestätigter RZA Hinweise auf eine Beteiligung großer Gefäße auf. 

Da Grossgefäss RZA-Patienten ohne Beteiligung der Temporalarterie seltener über Kopfschmerzen und andere typische kranielle Symptome klagen ist die Diagnostik schwieriger und stark auf die Bildgebung angewiesen.

Die Therapie der RZA stützt sich immer noch auf Glukokortikoide ab. Bei einem Rückfall werden die Patienten zusätzlich mit dem Interleukin (IL)-6-Rezeptorblocker Tocilizumab (Actemra®) behandelt. Tocilizumab hat sich als hochwirksam bei der Vorbeugung von Rückfällen und der Reduzierung der Steroiddosen zur Aufrechterhaltung der Remission erwiesen. Weitere neue Therapiestrategien sind in der Erprobung.)