Hyperthermie maligne
Centre de diagnostic MH
Laboratoire 408
Département de biomédecine
Hebelstrasse 20
4031 Bâle
Tél. +41 61 265 77 77
info@malignehyperthermie.ch
Il y a en général deux indications pour l'orientation vers le dépistage de l'HM :
- Une sensibilité à l'HM est connue ou suspectée dans la famille.
- Le/la patient(e) a lui-même/elle-même vécu un événement suspect d'HM.
Si la personne adressée est issue d'une famille (présumée) de HM, nous examinerons la possibilité d'un diagnostic de génétique moléculaire. Pour nous faciliter la tâche, il convient de joindre un arbre généalogique. Celui-ci peut être téléchargé ici. L'information sur l'arbre généalogique est également importante pour les personnes présentant un épisode suspect d'HM, car la prédisposition à l'HM est transmise de manière autosomique dominante. Veuillez envoyer les documents disponibles au centre de diagnostic HM. Nous contacterons alors directement le patient ou la patiente et l'informerons des examens possibles (génétique moléculaire ou test de contracture in vitro).
- Si un examen génétique est possible, nous recommandons une prise de sang chez le médecin généraliste.
- Si une biopsie musculaire est indiquée, nous convoquerons directement le/la patient(e).
Informations importantes
Urgence
En cas d'urgence HM actuelle, composez le numéro suivant :
+41 61 265 44 00 (numéro d'urgence)
Vous serez mis en relation avec un spécialiste en anesthésie de l'Hôpital universitaire de Bâle. Veuillez noter qu'il s'agit d'un numéro d'urgence. Pour tout renseignement ou question administrative, veuillez consulter le formulaire de contact.
Symptômes d'une crise d'HM
Il existe de nombreuses formes de crises d'HM. En principe, on distingue une forme très rapide, dite "fulminante", des formes qui évoluent moins rapidement (et moins dramatiquement).
Plusieurs signes peuvent indiquer une HM. Il est rare qu'une HM puisse être diagnostiquée avec certitude sur la base des signes de la maladie pendant l'anesthésie. Il s'agit bien plus souvent d'une suspicion d'HM. Cela n'en est pas moins important, car en cas de suspicion d'HM, il faut agir immédiatement et correctement pour traiter avec succès une crise d'HM.
- Augmentation de la tension musculaire (rigidité)
- Augmentation de la production de dioxyde de carbone (CO2)
- Augmentation de la consommation d'oxygène
- Augmentation du pouls
Les signes tardifs d'une HM sont :
- Augmentation de la température (peut tout à fait être un signe précoce !)
- coloration foncée de l'urine (myoglobinurie)
Si un incident suspect d'HM s'est produit chez vous, vous devriez être examiné dans un centre d'HM afin de confirmer ou d'exclure la sensibilité à l'HM.
Anesthésie en cas de sensibilité à l'HM
Des méthodes d'anesthésie sûres sont disponibles pour les personnes sensibles à l'HM. Il s'agit notamment de toutes les méthodes d'anesthésie régionale. Dans les deux cas, il est essentiel de préparer le poste d'anesthésie en conséquence. La réserve de dantrolène doit également être vérifiée.
Le monitorage des personnes sensibles à l'HM devrait toujours comprendre un ECG, une mesure non invasive de la pression artérielle et de la saturation en oxygène. En cas d'anesthésie générale, le CO2 en fin d'expiration et la température doivent également être mesurés en continu.
Un monitorage étendu (mesure invasive de la pression artérielle, cathéter veineux central) devrait être mis en place en fonction de l'état général du patient et de l'importance de l'intervention chirurgicale. En cas de déroulement peropératoire sans problème, une surveillance postopératoire dans une unité de soins intensifs n'est pas nécessaire en raison de la sensibilité à l'HM. Une surveillance en salle de réveil est toujours indiquée. Si des personnes sensibles à l'HM sont anesthésiées, il faut prévoir la possibilité d'une prise en charge en médecine intensive.
Un traitement prophylactique au dantrolène (oral) est aujourd'hui obsolète et n'est plus pratiqué.
Préparation du poste de travail
Pour les personnes sensibles à l'HM, une anesthésie sans déclencheur doit être effectuée. Cela implique également la préparation du poste de travail.
- Retrait de l'évaporateur
- Remplacement du calcaire respiratoire
- Utilisation de nouveaux tuyaux de ventilation
- Rincer le ventilateur avec 10 l/min de gaz frais pendant au moins 10 minutes. La littérature récente a montré que cela peut être insuffisant pour les ventilateurs modernes. Il convient de demander des informations spécifiques au fabricant à ce sujet. L'utilisation d'un filtre à charbon actif peut réduire considérablement le temps de préparation.
- Cave : vaut également pour les respirateurs en pré- et post-traitement.
- PAS d'administration prophylactique de dantrolène
- Contrôle des réserves de dantrolène
Une surveillance médicale intensive postopératoire devrait être disponible, mais n'est nécessaire qu'en cas de symptômes suspects d'HM. Tous les médicaments sont autorisés, à l'exception des relaxants dépolarisants et des anesthésiques volatils.
Réserves de dantrolène
Les lieux de travail où sont utilisées des substances déclenchant l'HM (anesthésiques volatils, succinylcholine) devraient disposer d'une disponibilité immédiate de dantrolène. Au minimum, une première (et mieux encore, une deuxième) dose de 2,5 mg/kg doit être disponible.
Cette quantité s'oriente vers le collectif de patients traités et est nettement plus élevée dans une clinique d'obésité que dans un service d'anesthésiologie pédiatrique.
Au niveau international, une réserve de dantrolène de 36 flacons est recommandée.
Il faut savoir où, en cas de besoin, du dantrolène supplémentaire peut être organisé rapidement et à toute heure du jour ou de la nuit.
Substances de déclenchement et substances sûres
Substances de déclenchement interdites en cas d'HM :
Tous les anesthésiques par inhalation, c'est-à-dire :
- Aether
- Halothane
- Enflurane
- isoflurane
- Sévoflurane
- Desflurane
De même, les myorelaxants dépolarisants font partie des substances déclenchantes :
- Succinylcholine
- Suxaméthonium
Substances sûres, autorisées en cas d'HM
Les substances suivantes sont sans danger pour les personnes sensibles à l'HM en ce qui concerne l'HM (cette liste n'est pas exhaustive).
- Opioïdes
- Kétamine
- Etomidate
- Barbituriques
- Benzodiazépines
- Propofol
- Anesthésiques locaux amides et esthers
- Antirhumatismaux non stéroïdiens (AINS)
- Paracétamol
Maladies musculaires associées à l'HM
Les patients atteints de myopathies qui sont également associées à des mutations du récepteur de la ryanodine sont à risque d'hyperthermie maligne et doivent être considérés comme sensibles à l'HM. Ces myopathies sont
- Maladie du noyau central (CCD)
- Multi minicore disease (MmD)
- Syndrome de King Denborough
- Myopathie némalienne
Dans le cas de la MMD et de la myopathie némalienne, on connaît également des formes qui s'accompagnent de mutations dans d'autres gènes. De manière générale, il convient de noter que seules les myopathies susmentionnées sont associées à un risque d'HM.
D'autres maladies musculaires peuvent entraîner une symptomatologie hypermétabolique, qui peut ressembler à la symptomatologie de l'HM. Il ne s'agit toutefois pas d'un trouble primaire de l'homéostasie du calcium et donc pas d'une hyperthermie maligne. A l'exception des myopathies susmentionnées, on ne peut pas non plus partir du principe d'une interdiction générale des anesthésiques inhalés. Dans ces situations, il est important de peser les avantages et les inconvénients individuels des différents anesthésiques pour chaque patient.
Cela ne s'applique évidemment pas à la succinylcholine. La succinylcholine ne doit pas être utilisée chez les patients souffrant de maladies musculaires. Les situations où le pronostic vital est engagé constituent une exception possible, mais là aussi, il existe généralement des alternatives.
Médecins et spécialistes*.
PD Dr. Oliver Bandschapp
Leitender Arzt
K1W, Anästhesie in der Abdominalchirurgie