Referenzzentrum für seltene Leberkrankheiten – RARE-LIVER Basel
RARE-LIVER Basel ist ein von der kosek anerkanntes Referenzzentrum.
Ein Referenzzentrum der Nationalen Koordination Seltene Krankheiten (kosek) erfüllt hohe Standards in der Versorgung, Ausbildung und Forschung zu seltenen Krankheiten. Es bietet spezialisierte Sprechstunden sowie Informationen und koordiniert ein lebensalterübergreifendes Angebot für Betroffene. Ziel ist die bestmögliche Unterstützung und Versorgung von Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen mit seltenen Krankheiten.
Das Universitätszentrum für Seltene Krankheiten Basel ist ein gemeinsames Angebot des UKBB und des Universitätsspitals Basel USB. Seit 2020 erhält dieses Angebot die Anerkennung durch die kosek, die sich für die Verbesserung der Versorgungssituation für Betroffene von Seltenen Krankheiten einsetzt.
Angebot
Evaluation, Diagnostik, Behandlung und Langzeitbetreuung von Patient*innen mit seltenen Lebererkrankungen im Erwachsenenalter.
- Umfassende multidisziplinäre und interprofessionelle Betreuung: Hepatologie Team mit Ärzt*innen und Pflegekräften inkl. Advanced Practice Nurse in enger interdisziplinärer und interprofessioneller Zusammenarbeit mit den Teams der Viszeralchirurgie, Radiologie, Pathologie, Genetik, Immunologie, Infektiologie, Psychosomatik, Ernährungsberatung, Physiotherapie, Intensivmedizin und Palliativmedizin im
- ambulanten (Sprechstunden, Diagnostik, Therapie) und stationären Rahmen (falls erforderlich für Diagnostik und Therapie)
- Spezialisierung u. a. auf folgende Krankheitsbilder:
- Autoimmune Lebererkrankungen (z.B. AIH, PBC, PSC, IgG4-assoziierte Lebererkrankung)
- Cholestatische Erkrankungen (z.B. angeborere Cholestasesyndrome: BRIC, PFIC; intrahepatische Schwangerschaftscholestase; Criglar-Najar Syndrom)
- Metabolische Lebererkrankungen (z. B. Morbus Wilson, Glykogenosen)
- Vaskuläre Lebererkrankungen (z.B. Budd‑Chiari‑Syndrom, porto‑sinusoidale Gefässerkrankungen inkl. Nodulär-Regenerativer Hyperplasie)
- Seltene benigne und maligne Lebertumoren (z.B. Hepatozelluläres Karzinom, Cholagiokarzinom, Leberadenome, Fokal Noduläre Hyperplasie)
- Seltene Infektionskrankheiten der Leber (z.B. Hepatitis delta, Echinokokkose, Fasciolose, Schistosomiasis)
- Strukturierte Transitionsversorgung vom Kindes‑ ins Erwachsenenalter in enger Zusammenarbeit mit dem UKBB
- Nationale und internationale Vernetzung (Swiss Rare Liver Network, ERN)
Forschung
Das Zentrum ist stark in experimentelle, translationale und klinische Forschung eingebunden (Universität Basel, Departement Biomedizin, Departement klinische Forschung, CTU)
Forschungsgruppen
- Research Group Hepatology – Prof. Markus Heim
https://biomedizin.unibas.ch/en/research/research-groups/heim-lab/
Schwerpunkte: Lebertumoren (inkl. HCC), virale Hepatitiden, seltene Tumorentitäten - Research Group Translational Hepatology – Prof. Christine Bernsmeier
https://biomedizin.unibas.ch/en/research/research-groups/bernsmeier-lab/
Schwerpunkte: Zirrhose (inklusive seltener Ursachen), Immunologie, akutes Leberversagen
Forschung & Register (Auswahl)
Nationale Register:
- Swiss Rare Disease Registry (SRDR)
Swiss AILD Registries (Leitung - Hepatocentro Ticino)-
- Swiss AIH Registry
- Swiss PBC Registry
- Swiss PSC Registry
-
- Swiss Registry on Hepatocellular Adenoma (Leitung CHUV)
- Human genomics of Porto Sinusoidal Vascular Liver Disorders (Leitung CHUV)
- Swiss Cirrhosis Cohort Study (Leitung USB)
Internationale Netzwerke:
- Alpha‑1‑Antitrypsin‑Defizienz (ERN) (Leitung RWTH Aachen)
- Pro‑Euro‑DILI‑Registry (Leitung Nottingham University Hospitals, NHS, UK)
Klinische Studien
- PSC
- NUT-022 - Norucholic Acid zur Behandlung der PSC (Dr Falk Pharma, Phase III)
- HCC
- COSMIC XL184 - Cabozantinib and Atezolizumab vs Sorafenib (Exelixis, Phase III)
- IMPACT-TACE - Nicardipine in combination with Doxorubicin loaded on Embozene® Tandem microspheres (Investigator-initiated, Phase II/III)
- A1AT
- Redwood Study TAK-999-3001- Fazisiran zur Behandlung des A1-Antitrypsinmangels
- Redwood Study TAK-999-3001- Fazisiran zur Behandlung des A1-Antitrypsinmangels
- In Kollaboration mit dem Swiss RARE LIVER Network können wir Patient*innen mit seltenen Lebererkrankungen Zugang zu weiteren Studien ermöglichen, die in anderen Zentren durchgeführt werden.
Patientenorganisationen und Fachgesellschaften
Patientenorganisationen:
- Swiss Hepa
- ELPA – European Liver Patients’ Association
- Verein Morbus Wilson Schweiz
- Verein Alpha-1 Schweiz
Fachgesellschaften / Netzwerke:
Unsere Spezialistinnen und Spezialisten
Prof. Dr. Christine Bernsmeier
Leitende Ärztin Hepatologie
Gastroenterologie und Hepatologie
Prof. Dr. Markus Heim
Chefarzt Hepatologie
Clarunis Gastroenterologie u. Hepatologie SCS
Jasmin Margrit Herzog
Advanced Practice Nurse Hepatologie)
Clarunis Gastroenterologie u. Hepatologie USB
Sprechstunden
Hepatologie -Sprechstunde
Sprechstunde für Patient*innen mit bisher unbekannten - sowie bereits bekannten, seltenen - und auch weniger seltenen Lebererkrankungen aller Art im Erwachsenenalter. Hier erfolgt das erste Gespräch von Patient*innen mit Personen unseres Teams, zur Planung des weiteren Vorgehens, u.a. der Evaluation, Diagnostik, Behandlung und Langzeitbetreuung von Patient*innen.
Ansprechpersonen für Terminvereinbarung:
Frau Nicole Scheffler und Frau Nazifa Alessi.
Prof. Dr. Christine Bernsmeier
Leitende Ärztin Hepatologie
Interdisziplinäre Boards:
Interdisziplinäre Boards:
- Rare Disease Board
- Leber Histologie Board
- Bauch Tumorboard
- Fallkoferenz Bauchzentrum
- Strukturiertes Transitionskonzept mit dem UKBB (basierend auf nationalem HUG‑Konzept)
- Enge nationale & internationale Vernetzung
- Swiss RARE LIVER
- Swiss Association for the Study of the Liver (SASL)
- Swiss Rare Liver Network (SRL)
- European Association for the Study of the Liver (EASL)
- ERN RARE‑LIVER (europäischer Referenzrahmen)