Hyperthermie maligne

En cas d'urgence HM actuelle, composez le numéro suivant :

+41 61 265 44 00 (numéro d'urgence)

Vous serez mis en relation avec un spécialiste en anesthésie de l'Hôpital universitaire de Bâle. Veuillez noter qu'il s'agit d'un numéro d'urgence. Pour tout renseignement ou question administrative, veuillez consulter le formulaire de contact.

Il existe de nombreuses formes de crises d'HM. En principe, on distingue une forme très rapide, dite "fulminante", des formes qui évoluent moins rapidement (et moins dramatiquement).

Plusieurs signes peuvent indiquer une HM. Il est rare qu'une HM puisse être diagnostiquée avec certitude sur la base des signes de la maladie pendant l'anesthésie. Il s'agit bien plus souvent d'une suspicion d'HM. Cela n'en est pas moins important, car en cas de suspicion d'HM, il faut agir immédiatement et correctement pour traiter avec succès une crise d'HM.

• Augmentation de la tension musculaire (rigidité)
• Augmentation de la production de dioxyde de carbone (CO2)
• Augmentation de la consommation d'oxygène
• Augmentation du pouls

Les signes tardifs d'une HM sont :

• Augmentation de la température (peut tout à fait être un signe précoce !)
• coloration foncée de l'urine (myoglobinurie)

Si un incident suspect d'HM s'est produit chez vous, vous devriez être examiné dans un centre d'HM afin de confirmer ou d'exclure la sensibilité à l'HM.

Des méthodes d'anesthésie sûres sont disponibles pour les personnes sensibles à l'HM. Il s'agit notamment de toutes les méthodes d'anesthésie régionale. Dans les deux cas, il est essentiel de préparer le poste d'anesthésie en conséquence. La réserve de dantrolène doit également être vérifiée.

Le monitorage des personnes sensibles à l'HM devrait toujours comprendre un ECG, une mesure non invasive de la pression artérielle et de la saturation en oxygène. En cas d'anesthésie générale, le CO2 en fin d'expiration et la température doivent également être mesurés en continu.

Un monitorage étendu (mesure invasive de la pression artérielle, cathéter veineux central) devrait être mis en place en fonction de l'état général du patient et de l'importance de l'intervention chirurgicale. En cas de déroulement peropératoire sans problème, une surveillance postopératoire dans une unité de soins intensifs n'est pas nécessaire en raison de la sensibilité à l'HM. Une surveillance en salle de réveil est toujours indiquée. Si des personnes sensibles à l'HM sont anesthésiées, il faut prévoir la possibilité d'une prise en charge en médecine intensive.

Un traitement prophylactique au dantrolène (oral) est aujourd'hui obsolète et n'est plus pratiqué.

Substances de déclenchement interdites en cas d'HM :

Tous les anesthésiques par inhalation, c'est-à-dire :

• Aether
• Halothane
• Enflurane
• isoflurane
• Sévoflurane
• Desflurane

De même, les myorelaxants dépolarisants font partie des substances déclenchantes :

• Succinylcholine
• Suxaméthonium

Substances sûres, autorisées en cas d'HM

Les substances suivantes sont sans danger pour les personnes sensibles à l'HM en ce qui concerne l'HM (cette liste n'est pas exhaustive).

• Opioïdes
• Kétamine
• Etomidate
• Barbituriques
• Benzodiazépines
• Propofol
• Anesthésiques locaux amides et esthers
• Antirhumatismaux non stéroïdiens (AINS)
• Paracétamol

Les patients atteints de myopathies qui sont également associées à des mutations du récepteur de la ryanodine sont à risque d'hyperthermie maligne et doivent être considérés comme sensibles à l'HM. Ces myopathies sont

• Maladie du noyau central (CCD)
• Multi minicore disease (MmD)
• Syndrome de King Denborough
• Myopathie némalienne

Dans le cas de la MMD et de la myopathie némalienne, on connaît également des formes qui s'accompagnent de mutations dans d'autres gènes. De manière générale, il convient de noter que seules les myopathies susmentionnées sont associées à un risque d'HM.
D'autres maladies musculaires peuvent entraîner une symptomatologie hypermétabolique, qui peut ressembler à la symptomatologie de l'HM. Il ne s'agit toutefois pas d'un trouble primaire de l'homéostasie du calcium et donc pas d'une hyperthermie maligne. A l'exception des myopathies susmentionnées, on ne peut pas non plus partir du principe d'une interdiction générale des anesthésiques inhalés. Dans ces situations, il est important de peser les avantages et les inconvénients individuels des différents anesthésiques pour chaque patient.

Cela ne s'applique évidemment pas à la succinylcholine. La succinylcholine ne doit pas être utilisée chez les patients souffrant de maladies musculaires. Les situations où le pronostic vital est engagé constituent une exception possible, mais là aussi, il existe généralement des alternatives.